HEMOFILIA
Definisi
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.(http://www.info-sehat.com/)
Mekanisme pembekuan pada penderita hemofili mengalami gangguan, dimana dalam mekanisme tersebut terdapat faktor pembekuan yang di beri nama dengan angka romawi, I – XIII. Dapat dilihat pada tabel di bawah:
faktor koagulasi sinonim
Etiologi
- Herediter
- Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG)
- Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)
- Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:
Hemofilia disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan VIII, biasanya jug disebut dengan hemofilia klasik. Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang.
a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).
2. Hemofilia B
Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan
tipe A.
Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial. Dapat dilihat dalam tabel:
PTT diferensial:
Cacat PTT PT Reagen AHF Reagen PTC
Hemofili A Panjang Normal Perbaikan Total Tidak ada perbaikan
Hemofili B Panjang Normal Tidak ada perbaikan perbaikan total
Patofisiologi Sodeman. Hal 402
Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh ,darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh ,Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh —- perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang – benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.
Manifestasi Klinis
- Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
- Hematom pada jaringan lunak
- Hemartrosis dan kontraktur sendi
- Hematuria
- Perdarahan serebral
- Kematian
Diagnosa
Jika seorang bayi / anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa, maka diduga dia menderita hemofilia. Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan. Jika terjadi perlambatan, maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya, dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX.
Pemeriksaan Khusus
- Riwayat keluarga dan riwayat perdarahan setelah trauma ringan
- Kadar faktor VIII dan faktor IX
- PTT diferensial
Penatalaksaan
- Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX, tranfusi di lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan di sebut sebagai standar terbaru tatalaksana hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko tertular virus.
- Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi
- Konsultasi genetik
Pengkajian
- Aktivitas
Tanda :Kelemahan otot, somnolen
- Sirkulasi
Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebral
- Eliminasi
- Integritas ego
Tanda epresi, menarik diri, ansietas, marah
- Nutrisi
- Nyeri
Tanda perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
- Keamanan
Tanda :Hematom
Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif
Tujuan/Kriteria hasil:
Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasi
Intervensi:
- Kaji penyebab perdarahan
- Kaji warna kulit, hematom, sianosis
- Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat
- Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah
Tujuan/Kriteria hasil:
Menunjukan perbaikan keseimbangan caira
Intervensi:
- Awasi TTV
- Awasi haluaran dan pemasukan
- Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak
- Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat
Tujuan/Kriteria hasil:
Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi
Intervensi:
- Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur
- Hindarkan dari cedera, ringan – berat
- Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
- Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri
- Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera.
DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan.Edisi 3.Penerbit BukuKedokteran EGC
Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta
Ovedoff, David.2002.Kapita Selekta Kedokteran.Binarupa Aksara.Jakarta
Sodeman.1995.Patofisiologi.Edisi 7.Jilid 2.Hipokrates.Jakarta
Tidak ada komentar:
Posting Komentar