ASKEP HEMOFILIA

HEMOFILIA

KONSEP DASAR PENYAKIT

Definisi
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).
faktor koagulasi sinonimI fibrinogen
II protombin
III bahan prokoagulasi jaringan
IV ion kalsium
V akselerator globulin
VI tidak dinamai
VII akselerator konversi protrombin serum
VIII globulin/faktor anti hemolitik
IX komponen tromboplastin plasma; faktor cristmas
X faktor stuart-power
XI antesenden tromboplastin plasma
XII faktor hegeman
XIII faktor stabilisasi fibrin
XIV protein C

Patofisiologi Sodeman hal 377.
 Etiologi

• Herediter
• Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG)
• Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)
• Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:

1. Hemofilia A
Hemofilia disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan VIII, biasanya jug disebut dengan hemofilia klasik. Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang.
a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).

2. Hemofilia B
Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A.
Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial. Dapat dilihat dalam tabel:
PTT diferensial:
Cacat PTT PT Reagen AHF Reagen PTC
Hemofili A Panjang Normal Perbaikan Total Tidak ada perbaikan
Hemofili B Panjang Normal Tidak ada perbaikan perbaikan total

Lengkapnya SEDOT DISINI